多發(fā)性肌炎和皮肌炎

（血液內(nèi)科胡慶偉）概述： PM/DM是一種橫紋肌壞死性表現(xiàn)的自身免疫性炎性肌病

主要表現(xiàn)為肌無(wú)力，肌痛，多累及四肢近端及頸部肌群。伴有多種形態(tài)的皮損及多臟器損傷，伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。

PM/DM分類：多發(fā)性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、惡性腫瘤相關(guān)DM或PM、兒童期DM或PM、結(jié)締組織病伴發(fā)的PM/DM。

臨床表現(xiàn)：
特征性皮疹有：

1.眼眶周水腫性紫紅色斑(heliotrope rash，向陽(yáng)疹)，閉眼時(shí)瞼緣處可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，可逐漸擴(kuò)展到前額，顴部、耳前、頭頂，頸部和上胸“V”區(qū)。

2.Gottron丘疹， Gottron征（高雪征）： 60%－80%的DM有此征，表現(xiàn)為肘、膝、踝、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)鱗屑性淡紫紅色丘疹（ Gottron丘疹）；融合成斑塊，伴萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張（ Gottron征）。

3、惡性紅斑：                              
    頭皮，顏面充血發(fā)紅呈醉酒后外觀，伴發(fā)深褐色、灰褐色針頭大小色素斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張。全身彌漫性腫脹棕紅色紅斑，此型皮疹常提示合并惡性腫瘤。

其他皮疹：

1、皮膚異色病樣疹：頸前“V字征”，頸后和跨肩部的“披肩征”區(qū)，甚至全身，出現(xiàn)斑點(diǎn)狀深褐色色素沉著與色素脫失交替，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚輕度萎縮，可排列成網(wǎng)狀。

2、有46%DM患者甲根皺壁甲小皮增厚角化，毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)。

3、還可有口腔黏膜紅斑，潰瘍，雷諾氏現(xiàn)象（10-20%），多形性紅斑、蕁麻疹、壞死性血管炎、光敏現(xiàn)象等多種表現(xiàn)。

皮膚損傷與肌肉累及程度常不平行，皮損可非常廣泛而僅有輕度肌炎，反可有嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損。

皮損與肌肉無(wú)力同時(shí)發(fā)生占25%，

皮損先發(fā)生占50%，

肌肉無(wú)力先發(fā)生占15%。

有7%的患者有典型皮損，但始終無(wú)肌肉癥狀，肌酶學(xué)測(cè)定正常，稱為無(wú)肌炎皮肌炎。

 肌無(wú)力：主要表現(xiàn)為橫紋肌的肌無(wú)力，肌痛，肌萎縮。           

   主要累及頸部肌肉及肢帶肌（肩胛帶肌，骨盆帶?。?。 

  喉部受累表現(xiàn)為吞咽困難、呼吸肌受累引起呼吸困難。

其他表現(xiàn)：

1、發(fā)熱：不規(guī)則發(fā)熱，可為本病初發(fā)癥狀。

2、關(guān)節(jié)癥狀：部分患者有關(guān)節(jié)痛，一般較輕，

      對(duì)激素治療敏感。

3、消化道癥狀：10-30%的患者可有吞咽困難。

4、肺部病變：X線檢查發(fā)現(xiàn)5-10%患者有間質(zhì)性肺炎或肺間質(zhì)纖維化改變，急性或慢性發(fā)病，急性發(fā)病可很快進(jìn)展為呼吸衰竭而死亡，慢性發(fā)病起病隱密，進(jìn)展緩慢，后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺功能不全。

5、心臟改變：

     50%以上的患者ST-T段的改變 

      CK-MB/CK>3%應(yīng)考慮心肌受損

     CK-MB持續(xù)升高提示可能有進(jìn)行性心肌炎。
 20％患者可有心包炎。

6、腎臟改變：多數(shù)患者腎功能正常。偶見(jiàn)腎功能衰竭的病人。

7、15－20%的患者可伴發(fā)其他結(jié)締組織病，表現(xiàn)為重疊綜合癥，如與SLE, SSc, RA和血管炎重疊。

8、 PM/DM與惡性腫瘤

       8% DM患者及2.4%PM患者伴發(fā)惡性腫瘤；

      多見(jiàn)于50-60年齡組；

      可在PM/DM癥狀出現(xiàn)之前、同時(shí)或其后發(fā)生，但常在一年以內(nèi)；

      常伴高球蛋白血癥；

      腫瘤以肺、乳腺、卵巢、胃、前列腺等部位好發(fā)

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

   (一）血清肌酶譜升高
包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB)、醛縮酶（ALD）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、乳酸脫氫酶（LDH）等升高，其中以CK和ALD的升高有較高的診斷價(jià)值。

（二）血清肌紅蛋白：有助于對(duì)肌炎的早期診斷。

（三）尿肌酸排出增加

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

自身抗體

      肌炎特異性自身抗體

     肌炎相關(guān)性自身抗體

自身抗體測(cè)定

  抗核抗體（ ANA ）：PM/DM患者ANA陽(yáng)性率可達(dá)15－60%。

   出現(xiàn)Sm，SSA/Ro，SSB/La，ACA抗體提示與其它結(jié)締病相重疊，如與SLE，干燥綜合癥重疊。

肌電圖：70-90%的病人可見(jiàn)肌電圖異常，呈肌源性損傷改變。晚期可同時(shí)出現(xiàn)肌源性損傷和神經(jīng)源性損傷表現(xiàn)。

肌肉活檢：    

  六、 診斷

（一）  Maddin1982的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、 肢帶?。珉螏Ъ?、骨盆帶肌以及四肢近端肌

           肉）和頸前屈肌呈對(duì)稱性軟弱無(wú)力，有時(shí)可伴           有吞咽困難或呼吸肌無(wú)力。
2、 肌肉活檢顯示病變的橫紋肌纖維變性、壞死被

           吞噬、再生及單核細(xì)胞的浸潤(rùn)等。
3、 血清肌酶譜（CK、AST、LDH、ALD等）增高

 4、 肌電圖有肌原性損傷

  5、 皮膚特征性皮疹

（二） 判定標(biāo)準(zhǔn)：
1、確診皮肌炎：符合前3-4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)以及第5項(xiàng)。
2、確診多發(fā)性肌炎：符合前4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，但無(wú)第5項(xiàng)表現(xiàn)。

     3、可能為皮肌炎：符合前4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)及第5項(xiàng)

          標(biāo)準(zhǔn)。

     4、可能為多發(fā)性肌炎：符合前4項(xiàng)中的3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，但無(wú)第

          5項(xiàng)表現(xiàn)。

七、治  療

一般治療及鍛煉

           注意休息、避免感染、給予高蛋白、

           高熱量飲食、 適當(dāng)鍛煉、避免日曬 

藥物治療

  1．首選糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松的起始劑量為1- 1.5mg/kg/d，兒

     童1.5-2.5mg/kg/d。以肌力和CK作為療效指標(biāo)，一般在肌

         力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常開(kāi)始減量，減量至維持量持續(xù)2

         年以上，對(duì)于病情嚴(yán)重者，或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、 

         吞咽困難，可用甲強(qiáng)松龍0.5～1g/d沖擊治療，3天后改為

         60mg/d。

八、預(yù)后 

l 在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前，本病死亡率38-60%，激素應(yīng)用后大大改善本病預(yù)后。病變嚴(yán)重程度，病程與預(yù)后有關(guān)。

l 多數(shù)PM/DM病程呈慢性漸進(jìn)性，2-3年趨向恢復(fù)，預(yù)后較好，很少死于本病。

l 5年生存率80%左右

l  死亡原因

肺部感染，肺纖維化，呼吸肌麻痹

心臟損害

惡性腫瘤